J Gastroenterology：免疫球蛋白G4关联性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种细菌性纤维竜病因，外观上是IgG4阳性魏茨县大量病变性显现出来，可连累多个系统会和器官，其中IgG4相关性硬化性胆管竜（IgG4-SC）是胆道展现出。IgG4-SC最常用的临床展现出是梗阻性病征，部分病变还可能用到腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC病变的经常性肾功能尚不清楚，因此，本项研究工作旨在对其进行研究工作。

研究工作职员将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病变的结尾与年龄和同性恋匹配（1：1比由此可知）的原发性硬化性胆管竜（PSC）病变进行比较。

本项研究工作合共具体了89由此可知IgG4-SC病变。检验时的中位年龄为67岁，男性为81％，中位随访时间为5.7年。78名病变不能接受泼尼松治疗以缓解症状，53名病变不能接受多于一种其他自体抑制剂治疗以缓解症状。在IgG4-SC组中，有10由此可知死亡者（从检验到死亡者的最少时间为6.5年）：2由此可知由于肝癌，3由此可知由于肝硬化（CCA），5由此可知由于非肝胆原因而死亡者。PSC组的11由此可知病变不能接受了透析，而IgG4-SC组的则没有。与IgG4-SC组相对来说，PSC中肝胆不良事件（肝癌或CCA）的死亡率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组相对来说，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究工作的最后研究工作职员总结道：IgG4-SC病变中88％不能接受了自体抑制制剂治疗，与年龄和同性恋正因如此的PSC组相对来说，肝癌和CCA的风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.