病例分享：先天性环状缩窄带肉瘤合并先天性鱼鳞病

先天性外缘较窄偷偷地肉瘤其患病率不高，尚尚未有合并先天性鱼鳞病的登革热报导，近期收治了一唯先天性较窄偷偷地肉瘤合并先天性鱼鳞病登革热，搜索文献，整理后与大家分享，或许大家看过后就能牢牢的记住该病了。

躁郁症

患儿，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 都于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健堂上顺产生于，生于BMI 2.9 kg，生于时羊水清康熙，脐偷偷地、消化道、胎膜无特殊性，Apgar 高分 9 分，10 分，10 分。生后家属挖掘出其身躯黏膜凝固，右手指黏膜外缘睾丸来诊，予收住堂上。

家族史

其母早产前后有「念珠菌性炎」躁郁症，尚未黏膜病，余尚未听闻异常，家族之前否认有类似躁郁症。

入堂上查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（热空气下），Wt 2.92 kg。身躯黏膜干裂，双侧腹股沟、双膝关节及踝关节不远处可听闻黏膜损坏，右手、足部掌指关节不远处黏膜可听闻外缘挛缩。心、肺脏、腹、外生殖器尚未听闻明显异常。四肢眼睑张力正常，完整反射向西移动。

三幅 1

三幅 2

三幅 3（录：三幅 1～3 为该患儿入堂上时摄）

辅助检查

血同样：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血系统：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。AB O 型 RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、结核病及二便同样仅有尚未听闻异常。

入堂上病症

外缘较窄偷偷地肉瘤合并先天性鱼鳞病

用药经过

予防治感染、黏膜护理、光疗退黄等不远处理方式。予外用润肤剂、预防措施继发感染、黏膜损坏不远处用百多邦乳膏外涂等不远处理方式。

谈论

先天性外缘较窄偷偷地肉瘤（congenital constricting band sydrome，CCBS）临床研究并则有，据国外报导，其患病率约为 1/1.5 万 [1]，本土尚未有总和，多为生殖登革热报导，合并先天性鱼鳞病登革热尚未有报导。

CCBS 是指四肢在不尽相同节段上用到的外缘较窄偷偷地睾丸，观感为原发性不远处环形似沟束状凹陷，高约加大，躯干及四肢终端常常为多发部位，本文登革热右手、足部掌指关节不远处黏膜可听闻外缘挛缩。外缘较窄偷偷地可深可较深，Hennigan SP 等 [2] 曾将其进行分度：

I 度，束偷偷地只曾达胸腔；

II 度，束偷偷地曾达筋膜，但终端肢体血运尚未受直接影响，如本登革热；

III 度，束偷偷地曾达筋膜层并直接影响终端肢体血运，伴或不伴心律不整；

IV 度，先天性腿部，如黄平等报导的登革热 [3，4，6]。曾达筋膜或骨膜者，因血管、肺脏部挤出停滞不前、心律不整等，从而用到反之亦然临床研究观感。

三幅 4 A 左上臂之前段外缘较窄；B 双躯干睾丸 （三幅片相关联「6」）

结节病病因尚尚未明确，有史学家或许，似乎与孕妇宫内愈合时，因各种原因加剧海绵黏连缠绕肢体或脐偷偷地屈从，使孕妇胸腔过多纤维化致使，甚至归因于睾丸及宫内腿部 [6，9]。从搜索到的文献之前，仅有尚未重申与家族突变有关。

该病的病症主要依赖临床研究观感及体征，当神经损伤时可用到反之亦然的眼睑电三幅改变 [6]，无专一性的辅助检查。用药上以治疗偏重于，以复职束偷偷地对神经毛细血管的屈从、优化睾丸、稳定下来患肢系统为意在。I～II 度者可择期治疗，建议３岁左右进行，以免直接影响患肢愈合，可一期治疗修补，不直接影响术后血供 [10，11]。对于血运循环停滞不前和或心律不整者，立即治疗，复职屈从及神经修补。治疗方式也为外缘较窄偷偷地切除后行「Z」形似同调长吻转移，以防止瘢痕痉挛。

三幅 5A 先天性外缘挛缩偷偷地睾丸（三幅片相关联 「5」）

三幅 5B 先天性外缘挛缩偷偷地睾丸治疗专业知识似后（三幅片相关联 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么样子？雪莲园站友@lizle520 在论坛发布了一张三幅片，站友们深表「第一次听闻」，感兴趣的大众请 点此查询>>

本文译者：重庆大学临床堂上第二附属医堂上儿科 陈培挖 杨

以下内容：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258以下内容：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 外缘较窄偷偷地肉瘤合并短指伴有指骨遗漏 1 唯「J」．四川临床，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 右手、足部先天性外缘较窄偷偷地肉瘤 1 唯「J」．实用骨科周刊,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 手臂先天性外缘挛缩偷偷地睾丸 1 唯简报「J」. 公务员临床论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性外缘较窄偷偷地肉瘤１唯「J」．疑难病周刊，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性外缘较窄偷偷地肉瘤 1 唯「J」．临床研究黏膜科周刊，2005，34（9）：579

8. 徐杨刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性外缘较窄偷偷地肉瘤 1 唯「J」．实用儿科学周刊，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，杨开封，刘东听．治疗用药先天性小腿骨盆环行狭窄１２唯分析「J」．实用手外科周刊，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蜂．先天性小腿外缘较窄合并足睾丸的用药 [J]．之前国专业知识似外科周刊，2000，7(11)：1061-1062．

主笔： 刘芳